Д-р Асен Хаджиянев
На читателския въпрос отговаря д-р Асен Хаджиянев, специалист неврохирург в УМБАЛ „Св. Иван Рилски“ София, асистент в Катедрата по неврохирургия на Медицинския университет в София
„Лъвска глава“ е популярно название на 2 болести. Клиничната изява на акромегалията е пряко свързана с промяна във функцията на хипофизната жлеза. Анатомично жлезата се разполага в основата на черепа и по-конкретно в малка вдлъбнатина, известна под името „турско седло“. Появата на туморна формация в предния дял на жлезата – аденохипофизата, в някои случаи води до хиперсекреция на хормонално активна субстанция: растежен хормон. При възрастните със завършен растеж на скелетната система (затворени епифизи на дългите кости) това води до задебеляване на късите и плоски кости.
Промените засягат пръстите на ръцете и краката, увеличава се номерът на обувките, загрубяват чертите на лицето, уголемяват се скулите, горната и долната челюст, разреждат се зъбите. Лицето придобива типичен за заболяването вид: кожата на главата и лицето хипертрофира и образува гънки, задебеляват и се увеличават езикът и устните, носът става широк, а главата – голяма. В миналото болен с такъв изглед се е оприличавал на лъвска глава. В медицинската терминология се използва терминът акромегален фациес.
Фиброзната дисплазия е друго заболяване, свързано с разрастването на съединителната тъкан вместо костната в черепните кости. Тя прави костите меки и раздути. Описани са три форми: плътна – засягаща костите на черепа и очниците, кистична и смесена форма. Настъпват козметични деформации с характерен вид на лицето и черепа, наподобяващ лъвска главa (Leontiasis ossea). Заболяването започва в детска или млада възраст, като може да бъде съпроводено от преждевременен пубертет. Характеризира се с изкривявания на лицето и деформиране на формата на главата като цяло. Клиничната картина се изразява с болка, неравномерен растеж на костите, склонност към фрактури и фисури, изразени лицеви деформации. Особено застрашено е зрението, като вследствие на притискането може да настъпи пълна слепота. Разделя се на два подтипа – monostotic, която засяга една кост, и polyostotic, която засяга няколко съседни кости или всички кости, изграждащи скелета. Сложността на заболяването се състои в това, че деформацията може да не засяга само лицето, където симптомите са най-очевидни, но и останалите кости на тялото. Растящите патологични образувания застрашават дейността на вътрешните органи, налице са постоянни болки.
Промените и при двете заболявания настъпват постепенно и могат да останат незабелязани. В много случаи поставянето на диагнозата се забавя с години.
Причините за двете заболявания обаче са коренно различни. Обикновено фиброзната дисплазия се проявява в млада възраст и е вследствие на разрастване на съединителната тъкан, при акромегалията нарастват късите и плоски кости вследствие на хипофизен аденом. Освен характерния външен вид на болните с акромегалия има и други сериозни промени. Увеличават се вътрешните органи. Понижава се нивото на половите хормони, което води до смущение в еректилните функции при мъжете, както и появата на стерилитет, засягащ мъжете и жените. Настъпват промени в метаболизма, изразяващи се в нарушен глюкозен толеранс, който може да премине в захарен диабет. Хиперметаболитното състояние води до увеличаване на потната секреция. Артериалната хипертония много често е съпътстващо заболяване. Болните се оплакват от скованост и болки в ставите. Описана е и появата на полипоза на дебелото черво, която впоследствие може да се трансформира в рак на дебелото черво. В статистически анализи е доказан повишен процент на съдовите заболявания, засягащи стената на кръвоносните съдове известни под името аневризъм. Съвкупността от всички тези симптоми и заболявания води до повишена обща заболеваемост. При някои от случаите големите размери на тумора могат да доведът до притискане на зрителното кръстовище (оптичната хиазма) с намалена едностранно или двустранно зрителна острота, както и концентрично стеснение в периферното зрение. При фиброзната дисплазия нарастването на съединителната тъкан води до притискане на зрителните нерви, изпъкване на очите. При съмнение за появата на тези заболявания е задължително провеждане на диагностични процедури и консултативни прегледи. Задължителен е задълбочен анализ на резултатите от хормоналните изследвания и неврообразната диагностика.
При хипофизните аденоми се изследват нивата на соматотропния хормон и растежоподобния инсулинов фактор (IGF-1) в кръвта. Използва се и тест с глюкозно обременяване и измерване нивото на соматотропния хормон. Необходимо е провеждането на неврообразно изследване: магнитнорезонансна томография с контрастно усилване, даваща информация за наличието на туморна формация в селарната област. Диагностичният подход е мултидисциплинарен и задължително включва неврохирург, ендокринолог, специалист по образна диагностика и офталмолог. При фиброзната дисплазия се отчитат промени в нивото на алкалната фосфатаза в кръвта. Задължително е провеждането на компютърна томография.
Съвременното лечение на секретиращите хипофизни аденоми с клинична изява на активна акромегалия включва различни високотехнологични методи. Прилаганите оперативни процедури са минимално инвазивни. Технологичният прогрес в лечението на това заболяване е свързан с навлезлите в медицинската практика микроинвазивни техники: операционен микроскоп, ендоскоп и невронавигация.
Оперативната интервенция се прави през естествените отвори на носа и преминава през въздушните кухини на лицевия череп. Това прави операцията лесно поносима от пациента, болничният престой е в рамките на 5 дни. За пълно излекуване се приема доказана липса на хормонална активност.
При фиброзната дисплазия оперативната интервенция има за цел да освободи притиснатите очни нерви, да повлияе на болката и да коригира черепните дефекти. Реализирането на оперативната процедура и при двете заболявания трябва да става в специализиран неврохирургичен център, разполагащ със съвременни средства за диагностика и лечение. Не на последно място – и с неврохирурзи, профилирани в микрохирургията на черепната основа.
Пазарувай в MediaMall.bg – книги, музика, филми и абонаменти
