По случай 17 април, Световният ден на болестта хемофилия, разговаряме със зам.-председателя на Българската асоциация по хемофилия Йордан Недевски. Денят се отбелязва от 1989 г. Хемофилията е нелечимо генетично заболяване от типа на редките болести, от което в България са засегнати общо 600 души, от които 100 деца. Техният организъм не произвежда една от съставките на кръвта, участваща в съсирването. По тази причина кръвта или не се съсирва, или го прави много бавно. Най-често срещаната форма на болестта е дефицитен фактор 8, хемофилия А, от която страдат 80% от хемофилиците в България. 10% имат хемофилия Б с дефицитен фактор 9. 6% са засегнатите от болестта на Фон Вилебранд и още 4% имат други форми на нарушение на кръвосъсирването.
– Г-н Недевски, защо сте лично ангажиран с проблемите на хемофилиците?
– Защото синът ми е болен от хемофилия. Той е вече на 30 г. Когато растеше, правеше тежки кръвоизливи в коленете, глезените и други стави. Имаше един мрачен период в нашата история, когато практически липсваше сериозно лечение. По-старата генерация лекарство беше криопреципитат, който представлява Фактор 8 на кръвосъсирване, извлечен от човешка кръвна плазма. Произвеждаше се в България в период, когато не беше много ясна системата за контрол на кръвта при кръводаряване и не се знаеше за рисковете от трансфузионни инфекции с вируса на СПИН и с вируса на хепатит С. Препаратите от кръвна плазма се оказаха недостатъчно сигурни по причина на неинформираност. Имаше наистина скандален случай на заразяване на 7 души със СПИН в България, не само болни от хемофилия, но и на други хора. Слава Богу, това производство беше прекратено. Производството на въпросните продукти Фактор 8 от човешка кръвна плазма беше спряно през 1995 г. с изрична заповед на тогавашния здравен министър Мими Виткова.
– Вашият син беше ли заразен тогава?
– Синът ми и повечето негови връстници, вследствие многократната терапия с такива препарати, беше заразен първо с хепатит B, заради което лежа в Инфекциозна болница, а после и с хепатит С. Около 90% от болните, които са получавали това лечение, са позитивни за хепатит С. Това ще е следващият голям бич за тези хора, защото вирусът има около 20 години латентен период, след който се проявява. Тогава ще има нужда от терапия, която е тежка и несигурна.
– След спирането на българския криопреципитат с какво се лекуваха хемофилиците?
– Тогава се наложи да се внасят само качествени и сигурни западни продукти. Те обаче са много скъпи. В един период се внасяше малко количество,
недостатъчно за нуждите на болните от хемофилия у нас
Точно тогава синът ми беше юноша и по тази причина получи тежки увреждания на двете коленни стави. Трудно проходи и има първа степен на инвалидност. Полека-лека с голям натиск на нашата асоциация по хемофилия и със съдействието на лекарите, доставките се подобриха. Имаме много добро сътрудничество с лекарската гилдия в това отношение.
– Вашият син успя ли да си намери работа и успешно да се адаптира в обществото?
– Той се насочи съвсем разумно към компютрите и компютърните технологии и няма проблеми с работата, с хората, за които работи. Но въпреки всичко съм сигурен, че не всичките му колеги знаят какъв точно е неговият проблем и причината за трудностите в подходката му.
– Какви елементарни правила в живота си трябва да спазва човек, болен от хемофилия?
– Трябва да избягва тежък физически труд, свързан с рискове от удари и от травми.
– Днешните деца хемофилици могат спокойно да карат велосипед. Наистина ли няма никакъв риск за тях?
– Тези деца са лекувани нормално и са почти в същото състояние както и другите деца. Затова едно леко падане от колело при тях няма сериозни последици. Навремето ограничавах моя син. Така правеха и всички родители – това не може, онова е забранено. Той ходеше с наколенки, за да не се удари лошо. Но веднъж го изпратихме на лагер в чужбина за деца, болни от хемофилия. Като се завърна, вече караше колело. Бяха го научили. Едва тогава започнах да разбирам, че има пътища и подходи за друг начин на живот на тези деца. Синът ми е падал многократно след това от велосипеда, но със сигурност това не са му най-тежките инциденти. Разбира се, че се притеснявах, но предпочитах да прави нещо свободно, отколкото да го ограничавам.
Когато има лекарства, не е страшно,
дори и постфактум да се наложи да се влее по-голяма доза.
– Как стоят нещата за болните, на които обикновените лекарства не действат, защото произвеждат антитела към въпросните медикаменти?
– При тях положението е много тежко. Обикновеното лекарство, макар и скъпо, не им действа. Единственият начин е да приемат байпасни продукти, които не предизвикват инхибитори и имат безусловна верига на кръвосъсирване. Особеното при тях е, че се прилагат само при нужда. Защото имат кратковременно действие – около два часа. Практически не могат да се използват за профилактика. Тя означава превантивно даване на децата три пъти в седмицата на определена доза. Така се поддържа едно ниво на Фактор 1 за кръвосъсирване, при което децата се чувстват здрави. Чрез байпасните продукти не може да се прави профилактика, защото те трябва да се вливат през два часа и са адски скъпи. Едно вливане е няколко хиляди лева. 1 милиграм струва 1200 лв. А има нормални дози по 4,8 милиграма. Тогава едно вливане излиза 5760 лв. Имаме страшни проблеми със снабдяването. Здравната каса е финансова институция и все гледа да спести нещо, ако може. Проблемите си остават. Голямата ни борба е да се въведе терапия “индукция на имунния толеранс”. Благодарение на нея за 1-2 години максимум с лекарства, които са тройно по-скъпи, има 80% шанс инхибиторите да бъдат потиснати и да изчезнат. Тогава тези хора вече ще са в състояние като при нормалната хемофилия. В момента се разработва проект с помощта на една от фармацевтичните ни компании. Тя ще направи дарение във вид на продукта. На такава терапия ще минат пробно три деца. Надяваме се да бъде одобрена и възприета от министерството и от Касата. Разходите няма да са толкова големи както при имуннотолерансна терапия, която се прилага в чужбина. Страшното е, че едно от децата, които имат крещяща нужда от този вид терапия, е изоставено в дом.
Мара Калчева
